Развитие MALT-лимфомы слюнных желёз у пациентки с болезнью Шегрена (клиническое наблюдение)

В.И. Васильев, М.В. Симонова, В.В. Афанасьев, Н.А. Пробатова, Н.Н. Тупицин, Е.Ю. Варламова, О.А. Логвиненко, Е.Б. Родионова, Т.Н. Сафонова, С.Г. Раденска-Лоповок
ГУ Институт ревматологии РАМН, Стоматологический университет, РОНЦ РАМН, ГНЦ РАМН, Институт глазных болезней РАМН, Москва

Развитие лимфомы из лимфоидной ткани, находящейся в слизистой желудочно-кишечного тракта (MALT - mucosa - associated lymphoid tissue), впервые было описано в 1983г. P.Isaacson и D.Wright [13]. Хотя MALT-лимфомы встречаются чаще в желудке, они также обнаруживаются в слюнных железах, конъюнктиве, слёзных железах, щитовидной железе, лёгких, почках, коже, печени, предстательной железе [9,17]. В классификации ВОЗ опухолей из лимфоидной ткани MALT-лимфомы были окончательно классифицированы среди В-клеточных лимфом маргинальной зоны [12].

Болезнь Шёгрена (БШ) является хроническим аутоиммунным заболеванием с обязательным поражением слюнных и слёзных желёз. При иммуно-морфологическом исследовании биоптатов слюнных желёз наблюдается поликлональная Т- и В-клеточная лимфоидная инфильтрация с прогрессирующей деструкцией ацинусов желёз; у части больных инфильтрация протокового эпителия лимфоцитами приводит к формированию лимфоэпители-ального сиалоаденита. Больные БШ имеют в 44 раза выше риск развития экстранодальных (слюнных и слёзных желёз) и нодальных (лимфоузлов) лим-фом, из которых 60-80% составляют лимфомы маргинальной зоны MALT-типа [14,20]. Связь между БШ и последовательным развитием злокачественной лимфомы впервые была описана в 1963г J . Bunim и N . Talal [8]. В дальнейшем было установлено, что появление большого количества плазматических клеток с синтезом моноклональных иммуноглобулинов (Ig) в лимфоидных инфильтратах слюнных/слёзных желёз, обнаружение моноклональных Ig в сыворотке крови и свободных лёгких цепей в моче, а также смешанной моноклональной криоглобулинемии является фактором, предрасполагающим к развитию лимфом при БШ [7,19].

Многоцентровое исследование лимфом при БШ в Европейских странах показало, что половина лимфоидных опухолей приходится на лимфомы из клеток маргинальной зоны, которые в 54,6% случаев идентифицируются в слюнных железах [18]. Анализ спектра лимфопролиферативных заболеваний при проспективном исследовании 623 больных БШ, наблюдавшихся в Институте ревматологии РАМН, показал превалирование диффузных В-крупноклеточных лимфом (51%) над лимфомами маргинальной зоны (24%) [1]. Лимфомы маргинальной зоны имеют тенденцию к трансформации в диффузные В-крупноклеточные лимфомы, поэтому преобладание лимфом высокой степени злокачественности в последнем исследовании может свидетельствовать о несвоевременной диагностике лимфом низкой степени злокачественности, особенно, если они имеют экстранодальное происхождение.

Как показали многочисленные исследования, большинство лимфом развивается после длительного течения БШ [2,4,19], преимущественно у женщин старше 50 лет [1,2,4,6,18]. Поэтому представляет интерес наше наблюдение развития MALT -лимфомы слюнных желёз у молодой женщины в период беременности, а также те трудности, которые возникают при проведении дифференциальной диагностики поражения слюнных желёз при БШ и MALT-лимфоме.

Повна версія (PDF)